小脑性缄默症

小脑性缄默症(cerebellarmutism，CM)是多见于儿童后颅窝肿瘤术后，偶然继发于小脑出血、炎性反应及创伤，以语言障碍为主，常合并口咽运动障碍和精神改变的一组暂时性临床综合征。本文就其临床特点、发病机制、预后及预防做一综述。

一、临床特点

1．发病率：

CM的发生率各家报告不一，总体发病率约为5％～10％，约90％发生于儿童。近年随着对CM认识的不断加深，报道的发病率也较前有所增高。CM及继发性构音障碍的发生率高达11％～29％。

2．好发部位：

CM多发生于后颅窝肿瘤广泛切除术后，约90％肿瘤位于小脑近中线部位。早期研究认为肿瘤大小与CM的发生相关，近年研究认为脑干受压，小脑脚、蚓部及蚓周结构受累与CM的发生有关。

3．潜伏期及持续时间：

CM显著临床特点是有潜伏期和自限性，潜伏期多为术后1～3d，平均持续时间7～8周。总体上表现为术后即出现CM者，神经功能恢复慢，缄默症持续时间相对较长，可达数月；潜伏期长者神经功能相对恢复较快，缄默症持续时间短，可为数天。儿童组及成人组比较，潜伏期及持续时间无显著差异。

4．临床表现：

(1)精神症状与行为改变：可有拒食、躁动、情绪易变、在床上屈曲、懒动、哭闹、尖叫等表现，而且发生率较高；

(2)缄默期间患者意识清楚，但缺乏行为主动性，记忆力、理解力和问题处理能力下降；

(3)口咽部肌肉运动不能：主要表现为经口进食减少，吞咽及咀嚼运动不协调，无初始运动，但运动开始后功能基本正常；

(4)球麻痹症状：其特征是言语困难、发声障碍、进食困难三主征，可出现病理性脑干反射、锥体束征阳性、排尿不连续及尿潴留。

二、与语言有关的小脑解剖学基础

正常言语产生过程分为五大基本要素，即：唤醒；情感和欲望；认知；发起、规划和协调；实施。正常的言语有赖丁补充运动区、Broca区、基底节、丘脑、脑干、小脑共同组成的6个解剖学结构的完整和参与言语产生的诸肌肉间运动的协调。其中，小脑起协调和规划作用。中、下蚓部的蚓垂、蚓锥体和山坡为头面部代表区，蚓中部皮层存在舌肌、口咽肌代表区，这些代表区与新小脑的核团有广泛的联系，并经此与大脑运动和感觉皮层相联系。此环路为：大脑皮质(包括前额区的上部8区及下部Broca语言区44区和45区)一内囊一大脑脚底的内、外侧部一脑桥核一小脑中脚一新小脑皮质一齿状核一小脑上脚，部分经红核一红核脊髓束到达脊髓前角，部分经丘脑到达额叶皮质。从该环路可见新小脑皮质将所接受的信息经过整合后发放神经冲动至齿状核，再向上影响大脑皮质，向下影响脊髓。此外，在脑干中也存在一个神经环路：红核一下橄榄核一新齿状核一红核，其中红核接受大脑皮质语言区的纤维，使这个环路不仅参与语言的认知功能也参与语言的运动功能表达。此外，新齿状核的发育与大脑前额区皮层的发育相一致，推测与大脑前额区接受新齿状核的纤维有关，参与完成认知及语言功能。使双侧小脑半球的活动趋于一致的联系纤维存在于下蚓部，言语的产生有赖于双侧喉肌、呼吸肌的精细运动，因此，如果存在双侧小脑的广泛病变或是经过蚓部的调控言语肌运动的双侧小脑间纤维联系中断，则可能会发生言语功能的障碍。

三、病因和发病机制

有关CM的准确病损部位及病理生理机制仍不明了。任何可能导致小脑一大脑间的“语言通路”中断的病损都可能导致缄默症的发生，可能涉及到的影响因素有小脑齿状核的损伤或水肿、脑干受侵或受压、蚓部切开、肿瘤性质、脑脊膜炎或脑脊髓炎、脑积水以及精神因素等。早期认为手术为CM发生的必要条件，近年研究发现多数后颅窝术后缄默患者术前都存在不同程度的语言功能障碍。文献总结了例CM病例发现：90％发生于肿瘤切除术后，4．4％继发于血管性病变，2．2％因外伤性所致，3．1％继发于感染性病变。可见手术并不是造成CM的必要条件。我们推测：缓慢渐进的病变还未使小脑的结构与纤维联系遭到彻底破坏时，可能仅出现语言功能障碍，但不出现缄默症状，只有当有关的结构遭到突然而彻底的损害，才可出现缄默症状。

1．齿状核的损伤与水肿：

目前较公认的机制之一为小脑齿状核受累，导致齿状核及其相关神经通路的阻断是CM发生的病理解剖学基础。术后立即出现缄默症可能是直接损伤齿状核造成，而几天后出现缄默症则可能是术后供应小脑半球的动脉痉挛，引起齿状核区的局部缺血、水肿引起。前者神经功能恢复慢，缄默症持续时间长；后者神经功能相对恢复较快，缄默症持续时间短。Ozimek等则强调CM的发生是双侧，而不是单侧的齿状核损伤或水肿引起。

2．脑干受侵或受压：

脑干损伤近年也引起普遍







































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