纤维软骨栓塞致脊髓梗死临床特征及诊治
2018-11-3 来源：不详 浏览次数：次▲ 患者，男，13岁，以“双下肢疼痛、无力21d并进行性加重”为主诉收住院。21d前体育课上5min完成个深蹲起后患者出现双下肢胀痛，无力，走路拖拽、需他人搀扶，次日出现髋关节、骶髂关节疼痛，休息5d后症状未缓解。15d医院就诊，行物理治疗6d，症状未缓解并逐渐加重，搀扶时也无法行走。为求进一步诊治遂至本院就诊。
入院专科检查：双上肢肌力、肌张力、腱反射正常；双下肢肌力Ⅲ一级，肌张力增高，双侧膝反射（+++），右侧跟腱反射（++），左侧跟腱反射（一）；膝关节上15cm至踝关节上15cm痛觉过敏，脊髓L1～S1，节段痛觉过敏，跟膝胫试验不能配合，“一”字行走不能；脑膜刺激征（一）。实验室检查示血常规、生化检验均正常。心电图、肌电图、双下肢动静脉超声、胸部CT检查未见明显异常。MRI检查示T3-11胸椎层面脊髓条形高信号影，病灶位于脊髓前段，增强扫描未见强化（图1）；脊髓MRI血管成像示L4～S1层面椎体后方血管影稍增多。腰椎穿刺检查示脑脊液压力正常，潘氏试验(+)。结合临床表现、实验室及影像学检查结果，考虑纤维软骨栓塞所致脊髓梗死可能。给予血栓通针0.45g/d静脉滴注改善循环，鼠神经生长因子00Au/d肌内注射、甲钴胺注射液μg/d静脉注射营养神经等对症治疗，并行康复锻炼，疼痛逐渐减轻，入院第8天可在搀扶下行走。入院第9天，行走约5min后再次出现双下肢剧烈疼痛，并出现会阴部、骶髂关节、脐部、腰背部疼痛，搀扶无法行走。复行胸椎MRI平扫，与入院时比较未见明显改变，继续给以改善循环、营养神经等对症治疗。入院15d后症状减轻出院。出院时患者双下肢肌力V级，双侧膝反射(H)，双侧跟腱反射(H)，“一”字行走不稳。出院诊断：缺血性脊髓病。出院3个月后随访，患者长时间行走及久站后仍有双下肢、腰背部疼痛，休息后可缓解，未行MRI检查。出院6个月随访，患者诉运动后腰背部、膝关节疼痛，活动时双踝易扭伤。
2讨论纤维软骨栓塞是脊髓梗死的罕见病因，约占脊髓梗死的5.5%，女性较男性多见，青少年及老年人发病率高。年Naiman等首次报道了1例经尸检证实为纤维软骨栓塞患者。该患者外伤后出现上腹部剧烈疼痛，并迅速出现四肢瘫痪、呼吸困难、休克，伤后3h死亡，尸检示脊髓前动脉和基底动脉系统广泛髓核碎片栓塞。此后，临床相继报道了近40例经尸检确诊及多例临床诊断纤维软骨栓塞患者的资料。年Caplan等报道了首例经活检组织病理证实的纤维软骨栓塞。年Tosi等报道了首例经影像学诊断的纤维软骨栓塞。国内目前对纤维软骨栓塞的报道尚不多见。
目前，纤维软骨的具体发病机制尚未明确。未成年人脊髓和髓核有共同的血液供应，当脊柱纵向受压致椎间盘内压增高时，髓核可逆流进入根前动脉，导致脊髓梗死。成人髓核无血液供应，椎间盘破裂后溢出物可进入脊髓根前动脉，导致脊髓梗死。椎体发育异常如许莫氏结节等可造成纤维软骨栓塞。但有研究结果发现，纤维软骨栓塞患者脊椎许莫氏结节较正常人少见。
脊髓纤维软骨栓塞常发生于脊柱外伤、强体力劳动、Valsalva活动后，各脊髓节段均可受累，以颈髓受累常见。青少年、骨质疏松、软骨退化、脊柱外伤手术史以及长期糖皮质激素治疗等是脊髓纤维软骨栓塞发病的主要危险因素。其典型临床表现是突发的背部或颈部剧烈疼痛，梗死平面以下肢体瘫痪，痛觉、温觉障碍及直肠膀胱括约肌障碍等，且症状多在短时间内迅速进展，可出现呼吸衰竭、休克，严重者可在短时间内死亡。随着临床诊疗技术的进步，患者预后较之前有所改善。
脊髓纤维软骨栓塞临床常误诊，确诊需活检组织病理检查。MRI检查在脊髓纤维软骨栓塞的诊断中具有重要参考价值，可表现为T2加权图像上累及多个脊髓节段的线状或斑片状高信号影，轴位图像见累及脊髓前2/3的高信号影，扩散加权成像显示扩散受限，病变早期可发现脊髓束的膨胀、增粗。脑脊液检查常提示蛋白水平升高或正常。
脊髓纤维软骨栓塞目前仍缺乏确切、有效的治疗方法。早期应用大剂量糖皮质激素、肝素、阿司匹林等抗炎、溶栓、抗凝药物，给予物理治疗、康复训练可改善患者预后。但有报道认为上述治疗措施疗效不明。因此，对脊髓纤维软骨的栓塞治疗需更加深入地进行研究。
脊髓纤维软骨栓塞需与横贯性脊髓炎、急性脊髓多发性硬化、急性脊髓损伤进行鉴别诊断。(1)横贯性脊髓炎：常见于青壮年，发病常有前驱症状，如发热、病毒感染、疫苗接种等，以胸髓受累常见，常累及T3-4节椎体长度，临床表现为病变平面以下的感觉、运动及自主神经功能障碍。MRI轴位影像示病变呈中心型，累及脊髓直径2／3以上；病变脊髓可出现肿胀，Tp加权成像呈高信号影，扩散加权成像常无扩散受限，增强扫描可有强化。脑脊液检查示淋巴细胞增多及蛋白水平升高等。给予以糖皮质激素为主的综合治疗，预后较好。(2)急性脊髓多发性硬化：是一种自身免疫性疾病，以青中年人多见，临床表现为脊髓运动和感觉传导通路受累。MRI检查示病变主要累及脊髓轴位外周区域，宽度小于脊髓直径1／2，长度常小于2个椎体，可见病变脊髓增粗；T2加权成像呈斑片状高信号影，增强扫描可有强化。脑脊液检查可见寡克隆抗体及髓鞘碱性蛋白等。(3)急性脊髓损伤：发生于脊柱外伤后，临床表现为损伤脊髓节段平面以下肢体的严重功能障碍。MRI检查可显示椎体骨折，T2加权成像见脊髓高信号片状出血影。临床治疗除手术固定外，常采用糖皮质激素为主的综合疗法。研究结果显示，促红细胞生成素、间充质干细胞移植等治疗可显著改善患者预后。
来源：选自医学空间战略合作伙伴《中华实用诊断与治疗》杂志，，31（3）：-,转载请标明出处！
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