血友病知识之血友病的评估和管理出血

血友病常见征象

血友病有哪些常见症状？

对于血友病患者，发生损伤或创伤时可使身体内部或外部任何部位发生出血。血友病患者容易瘀血，而且被刀划伤,拔牙,外科手术或发生损伤后出血时间比普通人更长。有时候无任何原因便出现瘀血。这种出血称为自发性出血，不过，也可能是因为导致出血的损伤十分轻微，以至患者无法意识到。婴儿开始有运动能力时，如坐立,爬动和行走，容易瘀血。受伤后他们比普通人出血时间更长，特别是嘴和舌头出血。随着孩子不断长大，自发性出血会变得越来越普遍，影响关节和肌肉。

评估关节和肌肉出血关节内和肌肉内出血对血友病患者造成重大问题。

什么引起关节出血？

关节是两个骨头连接的地方，由滑膜包裹，滑膜上有许多小血管。关节发生外伤甚至轻微损伤时，可导致滑膜中的毛细血管破裂，造成出血，血液进入关节腔。出血导致关节红肿,疼痛，行走困难。关节出血首先发生于学龄前儿童。主要影响膝,肘和踝部，但也有可能发生在脚趾,肩膀和臀部。同一关节内反复出血将引起血友病性关节病并导致血友病性关节炎。

关节出血时会发生什么？如何识别关节出血？

随着经验的不断积累，血友病患者能够判断关节何时开始出血，因为触摸关节部位有温热感，而且关节内还可能有刺痛感。出现关节积血任何明显迹象之前，通常有这种感觉。建议尽快接受治疗，以减小关节损伤和促进关节及时愈合。

患者,专业医务人员和照顾者可通过触摸来评估关节出血：

?将手背放在离受累部位皮肤约1厘米的地方。

?沿肢体方向来回移动手。通常情况下，肌肉区温度应比关节区温度稍高。

?如果有关节出血，关节区较平时会更温热，就像将手靠近蜡烛火焰或灯光一样。

发生出血时能够识别出血并尽快止血是非常重要的。随着进入关节的血液增多，血液清理就变得越加困难。有时候，旧的出血血液还未清除，又开始新的出血。

哪种关节出血最常见？

膝关节,肘关节和踝关节比其它关节更常出血。这是由于以下诸多因素：

?膝关节,肘关节和踝关节只朝两个方向活动—弯曲和伸直，好像门上的铰链，而髋关节和肩关节可以向各个方向活动，好像圆槽中的小球。活动自由度较高的关节不太受出血影响。

?这些关节的周围有肌肉保护。膝部,肘部和踝部肌肉附在膝关节,肘关节和踝关节的顶部和底部。

关节顶部和底部之间只有肌腱连接，因此这些关节并不是在各个方向均得到保护，而髋关节和肩关节却附有许多强健肌肉。

出血时每个关节都有自己的理想位置。发生关节出血时，患者往往会自动将关节移到最舒适的位置。

?肘关节：部分弯曲，手朝向肩部。尝试伸直手臂时会疼痛，活动受限。

?膝关节：部分弯曲，脚跟朝向身体。

?踝关节：部分外伸，休息，使脚和脚趾朝下，远离身体。

关节出血有哪些远期作用？

出血会使附在关节上的滑膜受刺激。滑膜会增厚,发红。随着滑膜不断增厚，滑膜会很容易受到挤压和撕裂，引起新的出血。随着关节内反复出血，滑膜会出现慢性炎症并最终引发滑膜肥大，造成关节严重肿大。这就是所谓的慢性滑膜炎。如果不进行治疗，持续性慢性滑膜炎和反复性关节出血可对关节软骨造成不可逆的损害（血友病性关节病），导致活动不便,肢体变形并引起疼痛。

如何预防关节功能恶化？

在发生关节出血之初便尽量预防关节功能恶化是非常重要的。以下是一些预防永久性关节损伤的方法：

?尽快治疗每次出血

?让关节休息，给它时间愈合

?一旦出血停止后，进行运动以保持关节的运动性

?实行预防

什么引起肌肉出血？

直接击打,突然伸展或扭伤或肌内注射之后，身体任何部位的肌肉均可发生出血。肌肉中的毛细血管受损时，就会发生出血。肌肉出血通常涉及一组肌肉，而不是单块肌肉。

肌肉出血时会发生什么？如何识别肌肉出血？

血友病患者可能会意识到出血的原因，也可能出血是自发的，无任何明显原因。出血时，肌肉感觉僵硬和疼痛。

出血导致肌肉肿胀，肌肉变得温热，伸展或触摸时感觉疼痛。肿胀可能使神经受压，引起刺痛和麻木感。患者可能有“针刺感”，功能丧失。

早期识别和治疗对防止永久损伤非常重要。患者,专业医务人员和照顾者可通过触摸来评估肌肉出血：

?手背停在离皮肤1厘米左右的位置，感知温热。

?沿肢体方向缓慢来回移动手。出血部位会比周边区域的温度更高，就像将手靠近蜡烛或灯光。

?如果出血部位邻近皮肤，可出现青紫。但并不是任何时候都会出现青紫。有时出血开始一到两天后才会出现青紫。如果出血部位位于肌肉深部，则不会出现明显的青紫。

哪种肌肉出血最常见？

大腿肌,小腿肌,二头肌,前臂肌和臀肌更容易出血。大腿肌和手臂肌内出血可能产生刺痛或“针刺感”，因为神经受压会切断血液和氧气的供应。如果不迅速处理出血，可造成永久性神经损伤,肌肉坏死和畸形。

发生肌肉出血时，每块肌肉都有各自的最舒适位置：

?腘绳肌(位于大腿后)：膝盖弯曲，脚跟朝向身体。

?小腿肌：脚趾下翻，膝盖轻度弯曲。

?二头肌(上臂)：手肘弯曲，手朝向肩部。

?前臂肌(手掌面)：手指弯曲握拳，手腕弯曲。

?前臂肌(手臂背面)：手腕和手外张，手指愿保持于张开的位置。

?腰肌（髋部前方):髋关节屈曲，大腿朝向胸部，背部异常拱起。

当出血进入恢复期，肌肉便易于从其最舒适位置移开了。

肌肉出血有哪些远期作用？

反复出血会导致肌肉结疤和肌肉无力。受伤肌肉无法继续保护关节,可能出血，而且受到异常压力会损伤。肌肉出血不进行治疗，可导致肌肉,神经和关节永久性损伤，并导致身体畸形，影响坐姿,站姿和行走。

如何预防肌肉功能恶化？

肌肉出血后进行康复治疗对预防远期问题非常重要。早期治疗后进行物理治疗将有助于保持肌肉的良好功能。出血停止后，必须长期坚持轻度运动，以便肌肉可以再次正常伸展和移动。然后，必须使用各种不同运动方式重新增强肌肉。物理治疗师应对该康复过程予以监督。如可能，开始计划性凝血因子输注或其它治疗，作为预防治疗。

哪种出血严重或威胁生命？

头部或中枢神经系统内出血是非常严重的，可威胁生命。症状包括头痛,恶心,呕吐,嗜睡,迷糊,笨拙,虚弱和困倦。喉咙和颈部出血也是发生于血友病患者的非常严重的出血。

?中枢神经系统出血/头部外伤：属于医疗紧急事件，是导致血友病患者特别是儿童患者死亡的主要原因。所有重大外伤性头部损伤，不管是证实的还是仅是怀疑，以及剧烈头痛，都应当作颅内出血处理。如果上述任一症状非常明显，请立即寻求紧急治疗。

?喉咙和颈部出血：喉咙和颈部出血可伴随肿胀,吞咽困难或呼吸困难。属于医疗紧急事件，应立即治疗，即使尚未完成评估。

（注：本文来自世界血友病联盟(WFH）的中文翻译，最终解释权、版权归血友之家所有，转载请注明出处。还有更多精彩血友知识未完待续，请继续







































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